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【病例问答】NO.82 席汉氏综合征与排卵障碍的诊治要点

2017-07-24 14:37 来源: 中国妇产科网 作者: 中国妇产科网 浏览量: 1180

问:

患者25岁,产后4年余,产时因宫缩乏力致产后出血,产后一直无月经来潮,考虑席汉氏综合征,曾给黄体酮撤血试验,三次都有撤血,未系统治疗,现备育二胎来诊。B超提示子宫大小正常,内膜厚0.4cm,双侧卵巢无异常。内分泌结果:PRL 133.6mIU/ml,FSH 6.06 mlU/ml,LH 4.83mIU/ml,E2 48.46pg/ml,P 1.54nmol/L,T 0.18ng/ml。该怎样处理?


山西省太原市妇幼保健院李艳老师解答:

首先来了解席汉氏综合征这个疾病:多见于产后大出血引起的垂体前叶功能减退,表现为消瘦、乏力、脱发、畏寒、闭经、乳房萎缩等,严重者可致死亡。腺垂体在妊娠后期增生变大,如果分娩中或分娩后发生大出血,就会发生低血压,导致为垂体供血的动脉痉挛,最后发生垂体前叶缺血坏死,当腺垂体坏死的面积大于70%,就会出现临床症状。垂体前叶分泌很多激素,如促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、泌乳素、生长激素等,临床表现与腺垂体坏死的程度有关,坏死的体积越小,临床表现越轻。最早出现的是催乳素及生长激素的分泌不足,以后又可出现促性腺激素的分泌不足,促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素缺乏出现的时间较晚,它们通常在数年后出现。治疗的原则是补充所缺乏的重要激素,注意补充激素的顺序,应先补充肾上腺皮质激素,然后再补充甲状腺激素或两种药物同时使用,如果单用甲状腺激素,会使肾上腺皮质功能不足加重,严重时可能诱发垂体危象。

世界卫生组织WHO把排卵障碍分为三型,这一分类法,自上世纪80年代后即得以应用,我们将这一分类法延伸,与孕激素试验结合在一起,不但可以协助诊断、确定病位,也可以了解病人体内雌激素水平情况,指导治疗,选择用药。WHO把排卵障碍分为三型(需要排除妊娠、性发育异常、下生殖道及子宫性闭经):

I型:内源性促性腺激素降低,雌激素水平极低,其中也包括FSH、LH 正常,但雌激素很低,为中枢性闭经,也有的专家把其称为非高促性腺激素性闭经,即此型包括低促性腺激素性闭经及中枢性闭经,孕激素试验阴性即无撤退性出血。

Ⅱ型:促性腺激素水平正常或升高,但有一定内源性雌激素,此型多见于多囊卵巢综合征、卵巢储备功能降低、部分甲状腺、肾上腺功能异常等疾病导致的排卵障碍,此型孕激素试验阳性即撤退后有出血。

Ⅲ型:高促性腺激素性性腺功能低下,包括卵巢早衰及绝经,此型孕激素试验阴性即无撤退性出血。

此患者病史不够详细,还应追问患者分娩后是否有乳汁分泌,怀孕前月经是否规律。

患者闭经4年中,使用过三次孕激素试验,均为阳性,应为Ⅱ型排卵障碍,而席汉氏综合一般为I型排卵障碍,即孕激素试验阴性,缺乏生理剂量雌激素,故患者目前不考虑席汉氏综合征。患者为Ⅱ型排卵障碍,说明患者不缺乏生理剂量的雌激素,是因为排卵障碍导致的,没有排卵,就没有孕激素产生,子宫内膜长期在雌激素作用下,就容易发生子宫内膜病变。Ⅱ型排卵障碍性疾病多见于多囊卵巢综合征、甲状腺功能异常、高催乳素血症、卵巢储备功能降低等疾病,需仔细查体了解是否存在高雄激素血症临床表现,排除PCOS。患者性激素检查已排除高催乳素血症及卵巢储备功能降低这些疾病。

目前治疗:

1、需要询问患者孕前是否存在月经紊乱,及产后分泌乳汁如何?

2、需要查甲状腺功能及肾上腺相关化验。

3、需查体及做相关化验,排除PCOS 。

4、不管什么原因,患者为Ⅱ型排卵障碍,故需定期补充孕激素,调整月经周期,保护子宫内膜。

5、如果患者比较肥胖,需做代谢方面检查,同时减肥,改善生活方式,纠正代谢性疾病。

6、如果患者有生育要求,待体重控制、代谢性疾病纠正后促排卵治疗。

【专家简介】

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李艳,任职于山西省太原市妇幼保健院,妇保科主任,主攻妇科内分泌专业,同时负责妇产科网妇科内分泌QQ群及微信群共15000余人的教学指导,兼任中国妇产科网妇科内分泌频道的执行主编。

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