logo
head-banner

POI讲义|性腺发育异常的早发性卵巢功能不全

2019-01-18 10:28 来源: 中国妇产科网 作者: 中国妇产科网 浏览量: 56

提问:

女,24岁,继发性闭经十余年。12岁月经初潮,周期正常,13岁开始闭经,未重视,就诊2次,无治疗措施。期间多方就诊未找到闭经原因。2005年检查后开始雌孕激素周期治疗,停药月经即不来潮。无性生活史。身高161cm,体重54.5kg,第二性征发育良好,染色体为46,XX,甲功正常,幼时无腮腺炎病史。历年来部分检查:

1. 2005年7月B超:子宫发育不良,2.9cm×2.3cm×1.4cm,形态规则,内部回声均匀。宫内膜呈细线状。左侧卵巢2.1cm×1.6cm×1.1cm,右侧卵巢1.9cm×1.6cm×0.9cm,其内均没见明显卵巢回声。性激素检查:FSH 106mIU/ml,LH 34.5mIU/ml,PRL 11.8ng/ml,E₂ 20pg/ml,P 0.98ng/ml,T 40.5ng/dl。

2. 2015年8月份经腹B超(已停经2月余)提示子宫3.1cm×1.9cm×2.5cm,内膜厚度0.2cm,左卵巢2.6cm×1.41cm×0.6cm,右侧未探及。激素检查:E₂ 19.28pg/ml,P 0.07ng/ml,LH 46.02mIU/ml,FSH 88.70mIU/ml,T 16.87ng/dl,PRL 8.98ng/ml。

患者及家长纠结的问题是:能找到高促性腺激素性闭经的原因吗?卵巢功能有可能恢复吗?除长期雌孕激素替代外可有别的办法?

明玥太原市妇幼保健院李艳老师解答:

640.webp (1).jpg

一、POI的定义

以往我们常说的卵巢早衰POF的定义:年龄小于40岁,闭经≥6月,FSH>40mIU/ml,雌激素很低,间隔1个月复查仍为此结果则诊断为卵巢早衰。

2015年12月欧洲人类生殖与胚胎学会ESHRE早发性卵巢功能不全定义:40岁之前因卵巢功能丧失而导致的闭经,是一种女性高促性腺激素性闭经,即包括原发性闭经,也包括继发性闭经。要求月经稀发,或者闭经至少4个月,间隔4周2次FSH>25mIU/ml。此定义要求FSH>25mIU/ml,此时我们可以把其看做包括我们以前所说的卵巢储备功能减退及其终末阶段---卵巢早衰。

二、早发性卵巢功能不全的病因包括:

1、遗传因素:染色体结构和数目异常,基因变异。如Tuener综合征,46XY,脆性X染色体前突变,或卵子储备不足:如性染色体部分缺失或嵌合等,虽有卵子,但数量不足而提前耗竭等。

2、免疫学因素:与自身免疫的研究最多,一些自身免疫性疾病可以引起临床损伤或产生抗卵巢组织的自身抗体。常见的自身免疫性疾病有肾上腺疾病和甲状腺疾病等。

3、医源性因素:如各种卵巢肿瘤,或手术切除双侧卵巢、肿瘤后化疗或放疗等。

4、特发性:也就是未能找到病因的,病因不明。

5、其他:某些消耗性或慢性疾病:卵子消耗快而提早衰竭,如腮腺炎、风疹等,严重的化脓性、结核性以及淋菌性的盆腔炎也可能导致卵子消耗快而提早衰竭;环境中一些物理、化学、放射、病毒、酗酒与吸烟等因素影响卵子消耗,从而导致POI。

三、性腺发育异常发生的POI,是性腺在胚胎不同时期发生的不同程度的发育异常和退化所致。如果是染色体为46,XX原发闭经则为46,XX单纯性腺发育不全,此疾病无正常卵巢组织,呈条索状性腺(性腺被纤维组织所取代),表现为原发闭经。而这个孩子来过1年月经,考虑是胚胎时期的一些影响导致性腺发育异常从而导致的POI。

卵巢的作用:①内分泌功能:分泌雌、孕激素,维持正常月经。②生殖功能:排卵生育。患者已发生卵巢早衰,不能自己分泌性激素和排卵,所以生育受限,以后可借卵助孕。

四、治疗:

1、目前治疗需要给予性激素(雌、孕激素)补充治疗。因为女人全身各处都有雌激素受体,雌激素不仅可以维持女性外观,而且还能对心血管、大脑、骨骼等起着重要的保护作用。激素补充首先要做相关检查排除了禁忌证才能使用,同时要求使用纯天然、最低有效剂量,但患者还年轻,所以可以每天给予补佳乐2mg,共28天,后12-14天同时补充孕激素,使用来月经方案,也可使用复方制剂,如克龄蒙、芬吗通。

2、使用激素补充时,风险大吗?我们可以这样考虑这个问题:其同龄的女孩体内每天雌激素可达150-200pg/ml左右,而卵巢早衰的患者即使每天补充补佳乐2mg,体内雌激素也只能达到60 ~80pg/ml,所以补充女性激素时,获益远大于风险。

建议患者最少激素补充治疗至平均绝经年龄50岁左右。

3、因为患者早早缺乏雌激素,骨质疏松的风险比较大,所以为了把骨量低下、骨质疏松的风险降至最低,除补充激素外还需补充钙及维生素D。另外因POI与免疫方面疾病相关,所以需要做相关检查。

五、生育问题:

患者卵泡所剩无几,这些卵泡大部分为闭锁的卵泡,但可偶有卵泡发育,并且在补充雌激素后,雌激素对FSH产生负反馈作用,可能会增加颗粒细胞FSH的受体,从而改善颗粒细胞对FSH的敏感性,这样在激素补充治疗过程中有可能偶有卵泡发育,月经恢复,也有怀孕可能(概率非常小),但什么时候卵泡能发育,我们不得而知。所以使用激素补充治疗时建议使用天然雌孕激素,如有生育要求,可考虑借卵生育。


  • 关键词: