卵巢子宫内膜样癌的特点

卵巢癌的病理亚型最主要包括卵巢高级别浆液性癌（约占70%，后简称“高浆”），卵巢子宫内膜样癌（10%-20%）；卵巢透明细胞癌。卵巢子宫内膜样癌常伴有子宫内膜病变，与子宫内膜异位症及林奇综合征相关，具有一些区别于“高浆”的分子病理特点。免疫组化特点 01 WT-1、雌激素受体/孕激素受体（ER/PR）和p53是辅助诊断卵巢子宫内膜样癌的免疫组化指标，常见ER/PR（+）、大部分WT-1阴性、p53野生型表达、PAX8阳性、Napsin A阴性、部分HNF1β（+）。分子遗传背景 02 卵巢子宫内膜样癌常见的分子突变包括CTNNB1、PTEN基因突变以及微卫星不稳定（MSI）。dMMR或POLE突变（15%）、HRD（19%）、PIK3CA突变（31%）。BRCA1/2突变率（6%）低于“高浆“（20%左右）。卵巢子宫内膜样癌也可以进行类似子宫体子宫内膜样癌的分子分型，其中POLE超突变型（5%）、错配修复蛋白缺陷型（MMRd型）（13%）、TP53突变型（9%～13%）和无特异性分子改变型（NSMP，69%～73%）。治疗 03 手术原则同高级别浆液性癌，影响学评估早期型全面分期手术后，根据临床-病理分期及组织学分级，接受不同的辅助治疗。晚期行肿瘤细胞减灭术，力争达到R0切除，残留灶与患者预后密切相关。区别：早期“高浆”目前没有维持治疗的建议。但ⅠC期G1级卵巢子宫内膜样癌患者可考虑内分泌治疗或化疗后内分泌维持治疗。（卵巢子宫内膜样癌G1，其他激素治疗：芳香化酶抑制剂（阿那曲唑，依西美坦）、醋酸亮丙瑞林或他莫昔芬） Ⅱ～Ⅳ期卵巢子宫内膜样癌—维持治疗可参考“高浆”选择PARP抑制剂；或抗血管生成药物，同时Ⅱ～Ⅳ期G1级OEC患者术后还可考虑内分泌治疗或化疗后内分泌维持治疗。 (卵巢子宫内膜样癌G1) 内分泌治疗对于高分化（G1），ER/PR阳性疗效较好，每天口服来曲唑2.5mg，或阿那曲唑1mg，连用6-1年以上。内分泌治疗确切维持时间指南未指出。思考 04 考虑卵巢子宫内膜样癌与原发子宫内膜样癌具有相似的组织病理学特点，故在治疗选择上可一定程度参考原发子宫内膜样腺癌的治疗，比如内分泌治疗的引入，使得其维持治疗多了内分泌维持的选择，但到底PARP抑制剂，抗血管生成药物，内分泌治疗药物，哪种模式更优目前尚不明确，找到各自更加获益的亚组人群更为重要。另外目前免疫治疗在卵巢癌的多项研究中均折戟沉沙，但在晚期、复发性原发性子宫内膜样腺癌却是大获成功。所为对于卵巢子宫内膜样癌行肿瘤分子检测，包括MSI/MMR检测，TMB检测为识别更多免疫获益患者提供帮助。