胡某,女,21岁,因"第二性征发育9年,未见月经来潮"入院。 现病史:患者12岁开始乳房发育,后逐渐出现阴毛及腋毛发育,一直未来月经,无周期性下腹痛。 查体:乳房发育正常,阴毛呈女性分布,阴蒂发育正常,未见阴道开口,未见处女膜孔,肛腹诊∶扪及一小肌性组织,未扪及明显子宫。 辅助检查:内分泌检查∶FSH5.35lU/L,LH2.27IU/L,(E2)95.57pmol/L,PRL18.53ug/L,Prog2.19nmol/L,T1.61nmol/L。甲状腺功能正常。染色体检查示46XX,常规G显带,320-400条带阶段未见染色体异常。B超示∶ 双肾、双输尿管,膀胱未见异常。B超示∶子宫发育异常(大小13mm×10mm×8mm)∶始基子宫?双侧附件区未见异常。
初步诊断: 1.先天性无阴道 2.始基子宫 3.原发性闭经
手术: 经会阴腹膜代阴道成形术