会议报道 | 学科互鉴聚力前行——2024年复杂疑难妇科疾病多学科诊疗模式（MDT）实战培训班精彩荟萃

2024年11月23日，由复旦大学附属妇产科医院、上海市生殖健康产业协会主办的“复杂疑难妇科疾病多学科诊疗模式（MDT）实战培训班”国家级继续教育学习班继续精彩开讲。第六节主持：Dr.孙申 Dr.焦静非松弛性盆底功能障碍的诊治——陈义松教授复旦大学附属妇产科医院的陈义松教授带来了非松弛性盆底功能障碍诊治的经验分享。陈教授介绍指出非松弛性盆底功能障碍，又称为高张性盆底功能障碍，是指盆底肌肉缩短紧绷，局部痉挛，疼痛结节和紧张带为特征的心身疾病，可表现为不同程度的慢性盆腔痛、泌尿道不适（约76%）、肠道不适（约84%）和性功能障碍(约17~19%)等，严重影响女性身体健康和生活质量。盆底肌电图检查是评估非松弛性盆底功能障碍的重要手段。陈教授特别强调，该类疾病主要与生理及心理因素有关，在紧张、担心、焦虑、抑郁等负面的情绪下容易发生。最后，陈教授指出对于该类患者需从病因方面着手，寻找肌肉痉挛紧张的原因，同时结合心理治疗，生物反馈，电刺激以及手术治疗等手段以缓解盆腔疼痛。宫腔镜手术的严重并发症及处理——刘志强教授复旦大学附属妇产科医院麻醉科刘志强教授通过分享两例健康患者接受宫腔镜下低风险手术时发生严重并发症的病例，重点介绍宫腔镜手术两大致命并发症——膨宫液过量吸收综合征和空气栓塞综合征。刘教授指出，膨宫液过量吸收综合征是指大量膨宫液吸收入血液循环、导致血容量过多以及低血钠所引起的急性缺氧、意识障碍等一系列症状。该疾病一经确诊需立即停止手术，术中应严格监控术中灌流介质出入量及手术时间。空气栓塞综合征是指手术中宫腔镜反复进出子宫腔，空气经过子宫腔创面开放的血管进入静脉循环引发心肺功能衰竭，术中应避免头低臀高位，尽可能减少器械反复进出宫腔形成“虹吸”效应导致空气进入子宫腔。最后刘教授强调宫腔镜手术应重视多学科合作，早期识别并发症的发生和急救处理，为患者健康及手术安全保驾护航。难治性子宫肌瘤的精准治疗临床实践——戴毓欣教授来自北京协和医院的戴毓欣教授带来了难治性子宫肌瘤的精准治疗临床诊疗经验。戴教授首先介绍了一例弥漫性平滑肌瘤病的年轻患者，行开腹手术剥离约300枚子宫肌瘤。该患者有三位直系亲属因子宫肌瘤行全子宫切除术。家系成员的外周血全外显子基因检测提示血管内皮生长因子受体1（VEGFR1）的FLT1基因的第17外显子的胚系错义突变c.C2402A导致了P801Q的杂合突变，增加VEGFR1的激酶活性。VEGFR1可激活PI3K-AKT-mTOR信号通路。mTOR抑制剂雷帕霉素在体外实验可抑制VEGFR1P801Q高表达细胞的增殖，以上结果提示雷帕霉素可能作为预防该疾病复发的药物。该患者术后参加II期临床研究，连续服用雷帕霉素2年再无复发。同时，戴教授总结了静脉内平滑肌瘤病（IVL）、播散性平滑肌瘤病（DLP）及良性转移性平滑肌瘤病（PBML）的发病机制及治疗。最后，戴教授介绍了一项雷帕霉素治疗复发性平滑肌瘤病、肺转移良性平滑肌瘤病和复发性腹膜播散型平滑肌瘤病的安全性及有效性的II期临床研究，其中纳入15例难治性平滑肌瘤病患者，其中5例复发性IVL，8例PBML，2例复发性DLP，中位随访时间15个月，疾病控制率为86.7%，客观缓解率为20.%。该研究对控制难治性子宫肌瘤的复发带来了曙光。第七节主持：Dr.顾超 Dr.范佳颖 Robert子宫的内镜诊治——朱颖军教授来自天津市中心妇产科医院的朱颖军教授带来了Robert子宫内镜下诊治的经验分享。朱教授指出Robert子宫是一种非对称的子宫分隔伴部分宫腔内经血潴留的罕见子宫畸形。朱教授分享了一例超声引导下宫腔镜以及一例超声引导下宫腹腔镜联合切除Robert子宫的宝贵诊治经验。她指出MRI是诊断Robert子宫的最佳成像方式，手术是治疗Robert子宫的唯一选择。相较于完全切除盲腔并保留正常腔的全子宫角切除的传统术式，腹腔镜联合超声监视下宫腔镜切开并尽量切除子宫内的隔膜的术式具有创伤小，保留子宫肌壁完整的优势。术后可辅助雌孕激素周期性治疗，球囊或IUD放置以预防宫腔粘连。子宫腺肌症保守治疗思路——张晓玲教授江西省妇幼保健院的张晓玲教授通过分享4例临床病例的诊疗过程，介绍了不同的子宫腺肌症保守治疗的诊疗思路。第一例为无生育需求的弥漫性子宫腺肌症患者，因对手术有顾虑，予GnRH-a三针后序贯曼月乐环宫内锚定术——将环尾丝打结固定于肌层，操作简便且有效预防环脱落。第二例患者有生育需求但合并大面积囊状腺肌症病灶，予腹腔镜下子宫病灶及深部内异灶切除术，术后曼月乐环管理9个月序贯辅助生殖，最后足月剖宫产。第三例病例为无生育需求的弥漫性腺肌症，期望保留子宫同时排除子宫恶变风险，遂行腹腔镜下子宫腺肌瘤切除术序贯曼月乐环固定术。最后一例为年轻有生育需求的弥漫性子宫腺肌症患者，经多学科讨论，予GnRH-a三针序贯HIFU治疗，后期自然妊娠足月剖宫产。张教授亦分享了子宫腺肌症的介入栓塞治疗。最后张教授强调，MRI是治疗决策的基础，而子宫腺肌症的治疗应以患者意愿为主导，通过多学科会诊，为病人制定个体化治疗。经脐单孔腹腔镜下梗阻性生殖道畸形保育手术——丁岩教授复旦大学附属妇产科医院的丁岩教授分享了一例MURCS（Müllerian duct aplasia-renal agenesis-cervicothoracic somite dysplasis）综合征保育手术的病例。该患者为14岁女性，主要表现为无阴道，宫颈发育不良，左侧异位卵巢，左侧输卵管发育不良，合并右侧孤立肾以及T2-T7胸椎椎体融合畸形。该患者接受了经脐单孔腹腔镜下探查+生物补片代阴道成形+生物补片代宫颈成形术+子宫阴道吻合术+宫腔支架放置术+阴道塑膜置入术。患者术后行佩戴阴道模具及留置宫腔支架长期管理。丁教授亦分享了红房子医院宫颈阴道发育异常保育手术前瞻性队列研究的诊治经验，在80余例行保育手术的患者中，仅2例术后粘连行全子宫切除术，其余患者均手术成功，给该生殖道畸形患者的保育诊疗带来了新希望。子宫内膜异位症长期管理药物治疗新选择——王婷教授复旦大学附属妇产科医院的王婷教授针对子宫内膜异位症长期管理药物治疗的新选择进行了专题分享。王教授介绍到子宫内膜异位症是贯穿女性生命全周期、多系统的慢性炎症疾病，需长期管理，避免重复手术。青春期内异症，在排除梗阻性疾病后，尽早开始经验性药物治疗，其中地诺孕素可有效缓解青少年内异症疼痛症状。育龄期内异症，药物治疗为首选方案。研究表明，内异症术后接受GnRH-a治疗6个月显著降低复发风险。GnRH-a序贯地诺孕素较单药治疗显著降低术后1年复发率。第八节主持：Dr.朱静 Dr.艾星子·艾里 FIGO III型/IV型子宫肌瘤的宫腔镜诊治经验——张宏伟教授复旦大学附属妇产科医院的张宏伟教授带来了FIGO III型/IV型子宫肌瘤的宫腔镜诊治经验的分享。张教授指出，FIGO III型子宫肌瘤是指肌壁间肌瘤，靠近宫腔，肌瘤外侧缘距子宫浆膜层≥5mm；IV型子宫肌瘤是指肌壁间肌瘤，靠近子宫浆膜层，肌瘤外侧缘距子宫浆膜层＜5mm。目前国内外多数文献支持III/IV型子宫肌瘤取出后可改善临床妊娠率及活产率，建议对有症状的III/IV型子宫肌瘤采取治疗。其治疗原则为：最大程度地保留和改善子宫的结构完整及功能正常，手术是治疗症状性子宫肌瘤的金标准。但遗憾的是，目前对于III/IV型子宫肌瘤的手术治疗尚无指南规范。对于这类高难度的手术，张教授提出，围手术期MDT多学科协作模式尤为重要：术前联合影像科的充分评估、术中联合麻醉科室合理液体管理、围手术期联合护理团队有效预防低体温的发生。本次会议上，张教授着重介绍了囊内子宫肌瘤切除术，这一术式不仅可以保留子宫肌层的完整性，也可同时保留子宫内膜的完整性，更有利于生育力的保护。但成功实施此类手术有赖于充分的术前评估（包括肌瘤体积评估、手术时间预计和液体管理方案等）、合理的入路选择和一定的手术技巧。对于术者而言，手术过程中需要重视“子宫肌层游离边缘”的概念。术前是否需要接受GnRH-a的预处理，目前尚无定论。尽管GnRH-a的预处理对于重度贫血的患者有一定优势，但预处理后瘤体界限相对模糊，且一定程度上增加了宫颈撕裂伤的风险。最后，张教授为大家分别展示了一例5cm III型肌瘤/5.5cm IV型子宫肌瘤行宫腔镜下囊内切除术的手术视频。肠系膜淋巴结内异症临床案例分享——张林东教授来自郑州大学附属第三医院的张林东教授带来了一例罕见的疑难复杂内异症病例报告。该例患者既往曾因卵巢囊肿破裂行穿刺，术后2月内短期复发。在完成生育后，因反复腹痛，CT提示：腹腔肿大淋巴结（30*28mm），尝试抗炎治疗后无效，遂行穿刺活检，术后病理提示见含铁血黄素。进一步地追溯患者的病史，患者在经期有发作性咳嗽、咳痰症状，肺部多发磨玻璃结节，同时，妇科检查也发现后穹窿触痛结节。综上，对于这一多部位受累的特殊内异症病例，如何有效的制定“个体化”的长期管理策略值得思考。2023年中国内异症诊疗指南指出，对于特殊部位的子宫内膜异位症，可给予经验性GnRH-a治疗，但对于治疗周期及治疗时长，尚无指导意见。张教授结合自己的临床探索，提出了GnRH-a延长周期用药的方案，即在监测雌激素水平的基础上，调整GnRH-a的给药周期。这一用药方案可将雌激素维持在合适治疗窗口内，在有效控制疾病进展的同时，可有效避免低雌激素效应的影响。对于特殊部位、复杂内异症病例的“个体化”长期管理策略的制定，也引起了会场内广泛而热烈的讨论。子宫内膜异位症的个体化治疗——丁鼎教授复旦大学附属妇产科医院的丁鼎教授带来了题为“子宫内膜异位症的个体化治疗”的分享。作为一类谜一样的古老疾病，目前对于内异症的发病机制仍未完全阐明。其症状复杂，对女性全生命周期均有显著影响。目前诊断延迟是造成内异症管理困难的一个重要因素，7-10年的诊断延迟时限，大大增加了生育力破坏的风险及社会就医成本。另外，内异症是一类极易复发的病种，术后的复发率可高达50-60%，如何最大化的药物治疗，实现长期管理的目标已获得普遍地认可。药物的选择，在考虑药物作用的效果外，还需要兼顾药物的副作用、患者依从性、经济性价比等。当前，内异症的药物治疗存在一定的局限型，尤其是对有生育需求的患者，如何平衡生育与内异症治疗的关系，值得每一位妇科医生的思考。ESHRE 2022年指南明确提出，内异症相关疼痛、相关不孕的治疗，并非必须抑制排卵。丁教授结合国内外内异症的诊治指南和以及最新的临床研究结果，再次强调了孕激素在控制卵巢内膜样囊肿大小、内异症相关疼痛控制方面的优势。丁教授指出，内异症患者长期管理的个体化治疗方案的选择，需要结合患者的年龄、生育需求及临床问题，决定合适的治疗方案。在长期管理过程中，需要注意症状的随访、病灶大小的监测，适时调整药物治疗方案。第九节主持：Dr.范灵玲 Dr.夏和霞子宫内膜异位症相关的卵巢肿瘤——王懿琴教授复旦大学附属妇产科医院病理科的王懿琴教授做了题为“子宫内膜异位症相关的卵巢肿瘤”的分享。王教授首先对子宫内膜异位症病理学的大体特性、镜下表现进行了介绍。随着近年子宫内膜异位症相关卵巢肿瘤的发病率逐年上升，王教授指出需要关注该类疾病的病理诊断。随后，王教授详细阐述了子宫内膜异位症相关卵巢肿瘤在病理学上的演变过程以及不同类型，包括内膜样癌、透明细胞癌、混合性腺癌、浆粘液性、未分化癌合并交界性浆粘液性肿瘤、中肾样腺癌、癌肉瘤、低级别子宫内膜间质肉瘤等。对于Thompson提出的经典子宫内膜异位症相关肿瘤的诊断标准，其诊断的难点是肿瘤和子宫内膜异位症移行过程往往难以捕获，给疾病的病理诊断带来挑战。最后，王教授介绍了不同类型子宫内膜异位症相关卵巢肿瘤的病理学图像改变以及分子特征，给临床诊疗方案的制定带来一定的启示。腹壁子宫内膜异位症恶变的诊治——姚书忠教授来自中山大学附属第一医院的姚书忠教授针对腹壁子宫内膜异位症恶变的诊治进行了授课分享。姚教授首先介绍了一例典型的病例，该患者因腹部包块疼痛加重伴有非经期疼痛而就诊，经检查评估发现患者CA125升高、MRI提示腹壁子宫内膜异位症肿块恶变伴转移不除外，进一步穿刺证实为高至中分化腺癌。结合该病例，姚教授展开介绍了腹壁子宫内膜异位症的发病率、发生部位、发生原因、临床表现以及影像学表现。姚教授提出腹壁子宫内膜异位恶变罕见，仅约1%的腹壁内异症发生恶变，易误诊漏诊，往往术后病理发现。腹壁子宫内膜异位症恶变的病理类型类似卵巢子宫内膜异位恶变，以透明细胞癌为主。值得注意的是，其临床表现除了腹壁肿块、疼痛之外，往往合并肿块出血、溃疡或渗液，且肿块平均直接达9.4cm。因此，对于临床遇到的较大的腹壁子宫内膜异位症肿块，需要警惕肿块恶变可能，需进一步行穿刺活检等方法帮助鉴别诊断。对于腹壁子宫内膜异位症恶变，目前尚无明确的诊疗方案，主要包括手术结合化疗等，其中手术包括不同的术式，需结合病人具体情况选择个体化的方案。关于疾病的药物治疗，虽然药物治疗可以缓解症状，但对于不除外恶变的腹壁内异症不推荐药物治疗，仍应首先手术治疗。最后，姚教授介绍了几种不同的腹壁子宫内膜异位症的手术方式、手术要点及注意事项。生殖道畸形合并AM/EM病例讨论——赵绍杰教授来自江苏省无锡市妇幼保健院的赵绍杰教授进行了题为“生殖道畸形合并AM/EM病例讨论”的分享。赵教授首先从一例病例出发，详细介绍了该例病例的诊疗过程，患者因剖宫产后继发性痛经进行性加重就诊，经过评估考虑诊断双子宫畸形右侧残角子宫，同时合并有子宫腺肌症、卵巢子宫内膜异位症以及多发肌瘤。经过讨论同时结合患者意愿，最后制定了细致的手术方案，给患者进行了腹腔镜下右侧子宫及输卵管切除+卵巢囊肿剥除+子宫肌瘤剥除术，患者术后恢复良好。对于该患者的术后管理，考虑到患者年龄因素以及生殖道梗阻情况已解除，最后给予了地诺孕素的长期管理方案。最后赵教授提出了对该例病例的思考，介绍了单角子宫合并残角子宫的目前分类标准、发病率、临床诊断以及治疗。赵教授提出女性生殖道梗阻性疾病患者的治疗目标主要包括：减轻疼痛、避免后遗症，同时选择对生育功能保护最佳的方式，且应结合患者具体情况，通过多学科团队共同合作，为患者制定个体化的治疗方案。图文：包灵洁郑韵熹彭耀铭审核：易晓芳本文文字和图片由大会组委会供稿审阅后发布，如需转载请注明出处责编：YuTing