患者女，47岁，G1P1，月经不规律伴睡眠障碍等更年期症状3年。曾因双耳听力进行性下降8年于2013年2月14日入北京某医院就诊。既往史无特殊，入院时查体：双耳听力下降，其余未见特殊，辅助检查未见特殊。诊断：耳硬化症（右侧），混合性耳聋（左侧）。行右侧镫骨置换术，手术顺利。术后听力部分恢复，维持1年时间后听力退回手术前水平。此后长期佩戴助听器。
近3年月经不规律、伴睡眠质量差、潮热、腰膝酸软、注意力难以集中、情绪不稳定等症状，长期服用坤泰。咨询能否绝经激素治疗。
2022年2月给予芬吗通2／10连续序贯治疗。用药1年后，潮热、睡眠障碍、腰膝酸软、情绪症状明显缓解。目前仍在连续序贯治疗，服用芬吗通后至今测试听力3次，听力略有好转。
病例分析
根据《中国绝经管理与绝经激素治疗指南 (2018)》，耳硬化症为MHT禁忌证。中国绝经指南将可能与雌孕激素负相关的疾病纳入禁忌证或慎用情况，而国外大多数指南并没有列举如此详细的禁忌证。经查询，耳硬化症在女性中的发病率高于男性，其比例约为1.4:1-2:1[1]。另有部分研究提示妊娠期间耳硬化症症状加重。这可能是中国绝经指南将耳硬化症列入禁忌证的原因。但是，并没有直接的临床研究提示MHT加重耳硬化症症状。并且有研究提示妊娠及口服避孕药不加重耳硬化症症状[2-4]。
根据以上数据，雌孕激素可能与耳硬化症有关，但是这种关联微弱，不起决定性作用。耳硬化症的发病率存在种族和地区的差异，白种人的发病率最高，为0.3%-0.4%，黄种人的发病率较低。耳硬化症发病率男女之间的不同可能与男女之间的基因差异有关。
耳硬化症以手术治疗为主。一项研究调查了传导性听力损失术后复发因素[5]，在所有这些复发的传导性听力损失病例中，失败与人工听骨成形术的机械损伤有关，常见原因有：
1.活塞的位移是最常见的故障原因；
2.术后卵圆窗可能出现纤维化，导致声音的空气传导受损；
3.镫骨手术后可观察到砧锤脱位；
4.砧骨长突坏死；
5.肥厚性耳硬化病灶导致的卵圆窗闭塞导致活塞固定是复发性进行性传导性听力损失的罕见原因。
在所有这些复发的传导性听力损失病例中，失败主要与人工听骨成形术的机械损伤有关。有研究提示[6]，手术治疗失败的主要原因包括假体故障（42%）、纤维粘连（37.5%）、砧骨侵蚀（12.5%）和耳硬化再生（12.5%）。大部分和耳硬化无关，少部分失败病例由耳硬化引起，和MHT的关联应该会更小。
综上，建议患者MHT治疗。《中国绝经管理与绝经激素治疗指南2023版》中耳硬化症不再是禁用情况，而是慎用情况。
参考文献
[1]Rudic M, Keogh I, Wagner R, et al. The pathophysiology of otosclerosis: review of current research[J]. Hear Res, 2015, 330: 51-56.
[2]Crompton M,Cadge B A,Ziff J L et al. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort[J] .Otol Neurotol, 2019, 40: 22-30.
[3]Crompton M,Cadge B A,Ziff J L et al. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort[J] .Otol Neurotol, 2019, 40: 22-30.
[4]Vessey M,Painter R,Oral contraception and ear disease: findings in a large cohort study[J] .Contraception, 2001, 63: 61-3.
[5]Khemani S,Singh A,Lingam R K et al.Imaging of postoperative middle ear cholesteatoma[J] .Clin Radiol, 2011, 66: 760-7.
[6]Ayache D,El K M,Betsch C et al.Revision surgery of otosclerosis: a review of 26 cases[J] .Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2000, 117: 281-90
责编：孙雯
