2024-08-14
作者:董敏、王泽铖
来源:妇产科网
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在孩子们茁壮成长的道路上,每一个细微的健康变化都牵动着家长的心。孩子长不高的原因多种多样,但有一种长不高是可以预测,且可防可控的。
2024年7月17日一个急切的母亲带着个子矮小又瘦弱的女儿来到了阮祥燕主任的诊室。从小女孩的身高、体征判断其为10岁左右,但当拿到病历本与患者及母亲反复确认后,得知其实际年龄为14周岁,身高143cm。按我国儿童身高标准,小女孩与同龄女童平均身高相比,矮15cm。接下来阮主任对患者进行了详细的问诊,了解到:该患者于2015年确诊再生障碍性贫血,2017年为根治再生障碍性贫血,进行了造血干细胞移植,移植前常规给予化疗;移植以后至今月经初潮未曾来到,伴随着女性第二性征未发育,身高长势缓慢;查看其化验结果提示血钙、血磷升高,血清总胆固醇、低密度脂蛋白升高,以及甲状腺功能异常,性激素卵泡刺激素72.31IU/L,雌激素 33.34pg/ml,骨密度检测示:骨质疏松。患者母亲也迫切地告知我们说:“她长期弯腰驼背,同学上体育课能跑3圈,她却只能跑一圈,就已经气喘吁吁了,身高也明显落后同龄儿童,而且乳房未发育,头发稀疏”。并再次告诉我们,患者时常会问她说:“妈妈,为什么同班的女生都来月经了,我怎么还没来月经?同班女生都比我个子高,有些身高都已经1米6了,我怎么还像个小矮人一样呢?”。所以患者以及母亲怀揣着疑问,来到了北京妇产医院妇科内分泌科,寻求阮祥燕主任团队的帮助。
阮祥燕主任通过患儿的病史、查体以及辅助检查,明确患者诊断:1、医源性POI(早发性卵巢功能不全)2、再生障碍性贫血(造血干细胞移植后)3、骨质疏松 4、亚临床甲减 5、高脂血症。阮祥燕主任详细地为母女俩解释了什么是早发性卵巢功能不全?既往也称卵巢早衰,指女性在40岁之前出现的卵巢功能减退,不同于正常女性的自然绝经,POI不仅影响患者的生育力、心理健康及生命质量,而且对骨骼、心血管、泌尿生殖系统和认知等神经系统健康造成严重影响。医疗过程中某些治疗措施也会导致儿童卵巢功能受损或衰竭的情况,这主要发生在儿童接受放疗、化疗或卵巢手术等针对严重疾病的治疗时。这些治疗手段虽然挽救了生命,但也不幸地损伤了孩子的卵巢,影响她们未来的生长发育和生育能力。所以目前该患者表现出来的就是卵巢功能衰竭(FSH升高、雌激素下降),从而出现卵巢早衰相关的并发症,例如:闭经、骨质疏松、血脂代谢异常、生殖器官和第二性征发育不良、生长发育受限,可伴有烦躁,潮热、出汗、心悸、乏力等雌激素缺乏相关症状。对于这个患者,已然进入了青春期,青春期卵巢分泌的雌激素能够参与骨的形成、促进骨骼的生长和发育,还使骨骼变得更加坚固和结实。但这个患者因为造血干细胞移植导致卵巢功能衰退、雌激素缺乏,使得这些生理变化受到抑制,影响骨骼的正常发育,导致孩子身高增长受限、变矮、骨质变得脆弱,甚至出现如小老太太弯腰驼背的体态,摔倒后骨折的风险明显增加。经检查小女孩骨密度T值-4.4,已是严重骨质疏松。
这就是小女孩长不高的原因所在。作为医者,也为这个小女孩感到非常的惋惜!
阮祥燕主任认为,对于即将进行放化疗以及造血干细胞移植等可能导致POI的所有女童及育龄女性,提前进行专业的生育力保护咨询以及生育力保护措施的实施,是非常重要的。目前对于儿童生育力保护唯一的方法是卵巢组织冻存技术,可以同时实现卵巢内分泌功能和生育力的双重保护。首都医科大学附属北京妇产医院/北京妇幼保健院内分泌科阮祥燕教授团队创建了我国首个卵巢组织冻存库,目前已为640余位有需要的女性患者成功冻存了卵巢组织,完成26例冻存卵巢组织移植手术,术后卵巢功能全部成功恢复,且达到国际领先水平,所以,加强卵巢功能与生育力保护的意识不容忽视。在此,我们呼吁POI发生高风险的女童、青春期及育龄期女性,一定要积极咨询生育力保护专家和妇科内分泌专家,在保护卵巢功能和治疗疾病的同时,改善雌激素缺乏状态,预防由于雌激素缺乏所导致的骨质疏松等远期并发症。当今社会科技不断发展进步,卵巢组织冻存技术使医源性POI的防治从不可能变为可能,该项技术不仅可恢复卵巢功能,也可恢复生育能力,可以说给患者“第二次生命”;卵巢组织冻存与移植技术是目前国际上被认为最有前景的生育力保存方法,为青春期前女童和抗癌治疗无法延迟的育龄女性,提供唯一且有效的生育力与卵巢功能保护。
在生命的长河中,每一个孩子都是独一无二的奇迹,他们的笑容如同春日里最温暖的阳光,照亮着我们的世界。想象一下,那些本应绽放在青春年华的绚烂花朵,却因为医疗的副作用,提前迎来了凋零的威胁。早发性卵巢功能不全(卵巢早衰),如同一场不期而至的风暴,卷走了孩子们对未来美好生活的憧憬与梦想。它让花季少女在成长的道路上,提前背负起了沉重的负担,那份对生命的不公与无奈,让人心生怜悯。
让我们携手并肩,用先进的科学技术去传播爱,用医务工作者的温暖去驱散患者的阴霾。在这个充满挑战与希望的时代里,让我们共同为早发性卵巢功能不全的患儿筑起一道坚固的防线,守护她们的童真与梦想。愿每一个受伤的心灵都能得到慰藉与治愈,愿每一个孩子都能在爱的阳光下茁壮成长!
责编:YuTing